◉ ۳۰ ثانیهٔ اول — همین حالا
- مسکن قوی ظرف ۳۰ دقیقه — این یک شاخص کیفیت است، نه یک توصیه.
- اکسیژن اگر SpO₂ زیر ۹۵٪ یا پایین‌تر از پایهٔ بیمار است.
- گرم نگه داشتن، آبرسانی، و درمان عفونت — سه محرک اصلی.
- رادیوگرافی قفسهٔ سینه در هر تنگی نفس، درد سینه، یا تب.
- کشت خون و آنتی‌بیوتیک در هر تب — این بیماران عملاً آسپلنیک‌اند.
- طرح درمان شخصی بیمار را بپرس؛ اکثرشان یکی دارند.
★ نشانه‌های خطر — اگر هست، سطح مراقبت را بالا ببر
- تنگی نفس، هیپوکسی، یا ارتشاح تازهٔ ریوی — سندرم قفسهٔ سینهٔ حاد.
- افت ناگهانی Hb با بزرگی طحال یا کبد — سکوستراسیون.
- علامت عصبی کانونی — سکته؛ تعویض خون فوری.
- پریاپیسم بیش از ۴ ساعت — اورژانس اورولوژی.
- تب بالای ۳۸ — سپسیس در بیمار عملاً آسپلنیک.
- رتیکولوسیت پایین با افت شدید Hb — بحران آپلاستیک (پاروویروس B19).
یک نکتهٔ انسانی، پیش از پزشکی
درد را باور کن
بیماران داسی به‌طور مستند دیرتر، کمتر و با سوءظن بیشتری مسکن می‌گیرند تا بیماران دیگر با همان شدت درد.
علتش ترکیبی است از: اوپیوئید-محور بودن درمان، مراجعات مکرر، و تعصب ناخودآگاه.
هیچ آزمایشی بحران درد را تأیید یا رد نمی‌کند. بیمار بهترین داور شدت درد خودش است — و معمولاً دقیقاً می‌داند چه دارویی و چه دوزی برایش کار می‌کند.
بپرس: «قبلاً چه چیزی کمکت کرده؟»
بحران درد حاد
هدف‌های زمانی
استانداردی که باید رعایت شود
| گام | زمان |
|---|---|
| اولین مسکن قوی | ظرف ۳۰ دقیقه از ورود |
| ارزیابی مجدد درد | ۳۰ دقیقه پس از هر دوز |
| سپس | هر ساعت تا کنترل درد |
مسکن
| شدت | اقدام |
|---|---|
| خفیف | پاراستامول + NSAID (اگر کلیه اجازه می‌دهد) |
| متوسط تا شدید | اوپیوئید قوی وریدی یا زیرجلدی + پاراستامول + NSAID |
| کنترل‌نشده | PCA (پمپ کنترل‌شده توسط بیمار) · مشاوره با تیم درد |
- طرح درمان شخصی بیمار را بخوان — اکثرشان یکی دارند و دوز مؤثرشان در آن ثبت است
- پتیدین را استفاده نکن — متابولیت آن (نورپتیدین) تجمع می‌کند و تشنج می‌دهد
- ملین را از روز اول بده؛ یبوست ناشی از اوپیوئید خودش درد شکم می‌دهد
- ضد تهوع و ضد خارش را در نظر بگیر
پایش تنفسی
دوزهای بالای اوپیوئید لازم است، اما دپرسیون تنفسی هم ممکن است — و هیپوکسی، داسی‌شدن را بدتر می‌کند.
تعداد تنفس و SpO₂ را پایش کن. مسمومیت با اوپیوئیدها.
مراقبت حمایتی
| اقدام | چرا |
|---|---|
| گرم نگه داشتن | سرما، انقباض عروق و داسی‌شدن می‌دهد |
| آبرسانی | خوراکی ترجیح دارد؛ وریدی اگر نمی‌تواند بخورد |
| اکسیژن | اگر SpO₂ زیر ۹۵٪ یا پایین‌تر از پایهٔ بیمار |
| اسپیرومتری تشویقی | پیشگیری از سندرم قفسهٔ سینه — حیاتی |
| ترومبوپروفیلاکسی | خطر ترومبوز بالاست |
| فولیک اسید | ادامهٔ دارویی معمول بیمار |
مایع بیش از حد ندهید
آبرسانی لازم است، ولی اضافه‌بار مایع، خطر سندرم قفسهٔ سینهٔ حاد را بالا می‌برد.
مایع نگهدارنده، نه بولوس پیاپی — مگر بیمار واقعاً دهیدراته یا شوکی باشد.
محرک‌ها را بگرد
عفونت · کم‌آبی · سرما · استرس و خستگی · هیپوکسی · الکل · قاعدگی · بارداری · ارتفاع و پرواز
عوارض حاد — آنچه می‌کُشد
سندرم قفسهٔ سینهٔ حاد
علت اصلی مرگ در بزرگسالان داسی
تعریف: ارتشاح تازهٔ ریوی به‌علاوهٔ یکی از: تب، درد قفسهٔ سینه، تنگی نفس، خس‌خس، یا سرفه.
می‌تواند ظرف ساعت‌ها از یک بحران درد ساده ایجاد شود — معمولاً در بیماری که به‌خاطر درد دنده‌ها سطحی نفس می‌کشد.
درمان:
- اکسیژن — هدف SpO₂ بالای ۹۵٪
- آنتی‌بیوتیک پوشش‌دهندهٔ پنوموکوک و آتیپیک (پنومونی)
- مسکن کافی — تا بتواند عمیق نفس بکشد (درد ناکافی کنترل‌شده، خودش علت است)
- اسپیرومتری تشویقی
- برونکودیلاتور اگر خس‌خس دارد
- تزریق یا تعویض خون — در موارد شدید، تعویض خون
- ICU در نارسایی تنفسی · NIV · ARDS
سکتهٔ مغزی
هر علامت عصبی کانونی → تصویربرداری فوری و تعویض خون اورژانس.
ترومبولیز در داسی، تصمیم ساده‌ای نیست
مکانیسم سکته اینجا انسداد عروقی ناشی از داسی‌شدن است، نه لختهٔ ترومبوآمبولیک معمول.
تعویض خون درمان محوری است. ترومبولیز با مشورت نورولوژی و هماتولوژی. سکتهٔ حاد مغزی.
سکوستراسیون طحالی یا کبدی
افت سریع Hb + بزرگ شدن دردناک طحال یا کبد + شوک
شایع‌تر در کودکان. می‌تواند ظرف ساعت‌ها کشنده باشد.
درمان: احیای فوری با مایع و تزریق خون. عود شایع است → بحث اسپلنکتومی با هماتولوژی.
بحران آپلاستیک
افت شدید Hb با رتیکولوسیت پایین — برخلاف همولیز که رتیکولوسیت بالاست.
علت معمول: پاروویروس B19، که مغز استخوان را موقتاً خاموش می‌کند.
درمان: تزریق خون حمایتی تا بازگشت مغز استخوان (معمولاً ۷–۱۰ روز). ایزولاسیون — برای زنان باردار و سایر بیماران داسی مُسری است.
پریاپیسم
بیش از ۴ ساعت = اورژانس اورولوژی.
آبرسانی، مسکن، گرم کردن، و تماس فوری با اورولوژی برای آسپیراسیون و تزریق داخل اجسام غاری. تأخیر = ناتوانی جنسی دائمی.
عفونت و تب
هر تب، یک اورژانس است
انفارکتوس مکرر طحال از کودکی، بیمار را فونکسیونالی آسپلنیک می‌کند → خطر سپسیس برق‌آسا با پنوموکوک، همافیلوس، مننگوکوک.
کشت خون و آنتی‌بیوتیک وسیع‌الطیف، فوری. منتظر نتیجه نمان. سپسیس · بیمار با سرکوب ایمنی.
و به استئومیلیت فکر کن — در داسی، سالمونلا یک عامل شایع و غیرمنتظره است.
تزریق خون در داسی
دو نوع، با دو هدف
تزریق ساده (simple transfusion) — برای کم‌خونی علامت‌دار یا افت حاد Hb.
تعویض خون (exchange transfusion) — برای پایین آوردن درصد HbS به زیر ~۳۰٪، بدون بالا بردن ویسکوزیته.
اندیکاسیون‌های تعویض خون:
- سکتهٔ مغزی
- سندرم قفسهٔ سینهٔ شدید
- نارسایی چنداندامی
- پریاپیسم مقاوم
- پیش از جراحی بزرگ (با برنامه‌ریزی)
خطر تزریق بیش از حد
بالا بردن Hb بالای حدود ۱۰۰ g/L با تزریق ساده، ویسکوزیته را بالا می‌برد و داسی‌شدن را بدتر می‌کند.
و این بیماران به‌دلیل تزریق‌های مکرر، آلوایمیوناند: یافتن خون سازگار ممکن است ساعت‌ها طول بکشد.
بانک خون را زود خبر کن — خون باید از نظر فنوتیپ گسترده (extended phenotype) سازگار باشد، نه فقط ABO و Rh.
و در ترخیص
- با تیم هماتولوژی بیمار هماهنگ کن — اکثرشان مرکز مرجع دارند
- هیدروکسی‌اوره و فولیک اسید را قطع نکن
- پیشگیری با پنی‌سیلین و واکسیناسیون کامل (پنوموکوک، همافیلوس، مننگوکوک، آنفلوانزای سالانه) را چک کن
- برنامهٔ مسکن خانگی و شمارهٔ تماس
- محرک‌ها را مرور کن: سرما، کم‌آبی، خستگی
- و در پرونده بنویس: چه مسکنی و چه دوزی برای این بیمار کار کرد — تا دفعهٔ بعد کسی مجبور نباشد از صفر شروع کند
منابع و گایدلاین‌ها ۳
- Guideline on the management of acute painful crisis in sickle cell disease — British Society for Haematology (2024)
- Sickle cell disease: managing acute painful episodes in hospital (CG143) — NICE (2012)
- Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report — NHLBI (USA) (2014)
برای مطالعهٔ بیشتر ۲
آزمون کوتاه
یک گزینه را انتخاب کن؛ پاسخ و توضیح بلافاصله نمایش داده می‌شود.
۱. هدف زمانی برای تجویز اولین مسکن در بحران درد داسی چیست؟
۲. علت اصلی مرگ در بزرگسالان با بیماری سلول داسی چیست؟
۳. در کودک داسی با افت ناگهانی Hb و طحال بزرگ و دردناک، تشخیص و اقدام؟
۴. در بیمار داسی با سکته یا سندرم قفسهٔ سینهٔ شدید، چرا تعویض خون بر تزریق ساده ترجیح دارد؟
۵. چرا هر تب در بیمار داسی یک اورژانس است؟
سلب مسئولیت
این مطالب صرفاً برای آموزش کادر درمان تهیه شده و جایگزین قضاوت بالینی، پروتکل بیمارستان محل خدمت شما یا مشورت با متخصص نیست. پیش از اجرای هر دوز یا مداخله، آن را با منبع رسمی و پروتکل مرکز خود تطبیق دهید.