Resuscitation Fellow مرجع فارسی احیا، اورژانس و مراقبت‌های بحرانی

خانه › دستنامهٔ بالینی › اختلالات خونریزی‌دهنده: ارزیابی

اختلالات خونریزی‌دهنده: ارزیابیBleeding Disorders: Assessment

خونجدیبازبینی: ۱۰ مهر ۱۴۰۵· ۸ دقیقه مطالعه

الگوی خونریزی، تشخیص را می‌دهد: پوست و مخاط یعنی پلاکت، مفصل و عضله یعنی فاکتور. و در خونریزی فعال، فیبرینوژن مهم‌تر از INR است.

گزارش اشکال در این مطلب

◉ ۳۰ ثانیهٔ اول — همین حالا

  1. ABCDE — خونریزی فعال، یک مشکل گردش خون است، نه یک مشکل آزمایشگاهی.
  2. الگو را مشخص کن: مخاطی-پوستی یا عمقی (مفصل و عضله)؟
  3. شمارش کامل، PT/INR، aPTT، فیبرینوژن، گروه و کراس‌مچ — فیبرینوژن را فراموش نکن.
  4. فیلم خون محیطی بخواه — پلاکت کاذب و شیستوسیت را نشان می‌دهد.
  5. هر دارویی را بپرس: ضدانعقاد، ضدپلاکت، NSAID، مکمل گیاهی.
  6. کبد، کلیه، و بارداری را بسنج — هر سه الگوی انعقاد را عوض می‌کنند.

★ نشانه‌های خطر — اگر هست، سطح مراقبت را بالا ببر

  • خونریزی فعال با ناپایداری همودینامیک.
  • پلاکت کمتر از ۲۰ هزار، یا هر پلاکت پایین با خونریزی.
  • فیبرینوژن کمتر از ۱٫۵ g/L — جایگزینی لازم است.
  • شیستوسیت در فیلم — TTP یا HUS یا DIC.
  • پورپورا و تب و اختلال عصبی و نارسایی کلیه — TTP تا خلاف آن ثابت شود.
  • خونریزی داخل جمجمه در بیمار هموفیل — پیش از CT فاکتور بده.

اصل حاکم

خونریزی فعال، یک مشکل گردش خون است

بیمار با خونریزی ماسیو از شوک می‌میرد، نه از یک عدد آزمایشگاهی.

ABCDE · فشار مستقیم · دسترسی وریدی بزرگ · گروه و کراس‌مچ · فعال‌سازی پروتکل خونریزی ماسیو اگر لازم است.

آزمایش‌ها موازی با احیا فرستاده می‌شوند، نه پیش از آن.

الگوی خونریزی، نقشهٔ تشخیصی

یک سؤال که نصف تشخیص را می‌دهد

کجا خونریزی می‌کند؟

مخاطی-پوستی عمقی
پتشی، پورپورا، اکیموز سطحی همارتروز (خونریزی مفصل)
اپیستاکسی، خونریزی لثه هماتوم عضلانی
منوراژی هماتوم رتروپریتوئن
خونریزی گوارشی خونریزی تأخیری پس از جراحی
بلافاصله پس از آسیب ساعت‌ها بعد از آسیب
↓ ↓
هموستاز اولیه: پلاکت (تعداد یا عملکرد)، فون‌ویلبراند، عروق هموستاز ثانویه: فاکتورهای انعقادی — هموفیلی، ویتامین K، کبد، ضدانعقاد

آزمایش‌ها و تفسیر

PT/INR aPTT تفسیر
طولانی طبیعی کمبود فاکتور VII · وارفارین زودرس · نارسایی کبد زودرس · ویتامین K
طبیعی طولانی هموفیلی A/B · کمبود XI, XII · هپارین · مهارکنندهٔ لوپوسی
طولانی طولانی DIC · نارسایی کبد پیشرفته · وارفارین با دوز بالا · کمبود شدید ویتامین K · رقیق‌شدگی
طبیعی طبیعی اختلال پلاکتی · فون‌ویلبراند · کمبود فاکتور XIII · علت موضعی یا عروقی

آزمایش انعقادی طبیعی، خونریزی را رد نمی‌کند

PT و aPTT به بیماری فون‌ویلبراند، اختلال عملکرد پلاکتی (آسپیرین، کلوپیدوگرل، اورمی)، کمبود فاکتور XIII، و فیبرینولیز بیش از حد حساس نیستند.

و هیچ‌کدام خطر خونریزی را در بیمار پایدار پیش‌بینی نمی‌کنند — یک INR کمی بالا، اندیکاسیون تزریق پلاسما نیست.

فیبرینوژن — آزمایشی که فراموش می‌شود

در خونریزی فعال، فیبرینوژن را بخواه

فیبرینوژن زودتر از همهٔ فاکتورها افت می‌کند و اولین چیزی است که باید جایگزین شود.

آستانهٔ جایگزینی: کمتر از ۱٫۵ g/L در خونریزی فعال · کمتر از ۲ g/L در خونریزی مامایی.

منبع: کرایوپرسیپیتیت یا کنسانترهٔ فیبرینوژن.

فیلم خون محیطی

ارزان، سریع، و اغلب فراموش‌شده. نشان می‌دهد:

  • تجمع پلاکتی (pseudothrombocytopenia) — پلاکت کاذباً پایین
  • شیستوسیت → میکروآنژیوپاتی: TTP، HUS، DIC
  • بلاست → لوسمی
  • پلاکت‌های درشت → ITP یا اختلال ارثی

علل شایع، به‌ترتیب احتمال در اورژانس

۱. دارو — همیشه اول

تا نپرسی، نمی‌گویند

  • ضدانعقاد: وارفارین، DOAC (آپیکسابان، ریواروکسابان، دابیگاتران)، هپارین، LMWH
  • ضدپلاکت: آسپیرین، کلوپیدوگرل، تیکاگرلور
  • NSAID — بسیار شایع و اغلب خودسرانه
  • SSRI — خطر خونریزی گوارشی را بالا می‌برد
  • مکمل‌های گیاهی: سیر، جینکو، زنجبیل، جینسنگ

بیمار تحت درمان ضدانعقاد.

۲. نارسایی کبد

کبد تقریباً همهٔ فاکتورها را می‌سازد — و همزمان ضدانعقادهای طبیعی (پروتئین C و S، آنتی‌ترومبین) را هم.

INR بالا در سیروز، لزوماً یعنی خطر خونریزی نیست

بیمار سیروتیک در یک تعادل شکنندهٔ بازچیده‌شده (rebalanced haemostasis) است: هم فاکتورهای انعقادی کم‌اند، هم ضدانعقادهای طبیعی. INR، این تعادل را نمی‌سنجد.

پس پلاسما را برای «اصلاح INR» در بیمار بدون خونریزی تزریق نکن — بار حجمی می‌دهد، فشار پورت را بالا می‌برد، و فایدهٔ اثبات‌شده‌ای ندارد. نارسایی کبد.

۳. DIC

انعقاد منتشر داخل عروقی: فعال‌سازی گستردهٔ انعقاد → مصرف فاکتور و پلاکت → هم ترومبوز، هم خونریزی.

یافته روند
پلاکت رو به کاهش
PT و aPTT طولانی
فیبرینوژن رو به کاهش
D-dimer بسیار بالا
شیستوسیت موجود

یک عدد تشخیص نمی‌دهد — روند می‌دهد. آزمایش‌ها را سریال بگیر.

علل: سپسیس · تروما · بدخیمی · عوارض مامایی · واکنش انتقال خون.

درمان DIC = درمان علت

جایگزینی فرآورده فقط در خونریزی فعال یا پیش از پروسیجر. درمان عددها در بیمار بدون خونریزی، فایده‌ای ندارد.

۴. ترومبوسیتوپنی

علت سرنخ
ITP پلاکت پایین ایزوله، بقیه طبیعی، بیمار خوب
TTP پنج‌گانه: شیستوسیت + پلاکت پایین + تب + اختلال عصبی + نارسایی کلیه
HUS پس از اسهال خونی، در کودکان · گاستروانتریت
HIT پلاکت ۵–۱۰ روز پس از هپارین + ترومبوز، نه خونریزی
سپسیس، دارو، الکل، کبد زمینهٔ بالینی

TTP یک اورژانس واقعی است

پورپورا + تب + علائم عصبی + نارسایی کلیه + شیستوسیت

درمان تعویض پلاسما (plasma exchange) است و باید همان روز شروع شود. مرگ‌ومیر درمان‌نشده بسیار بالاست.

هرگز در TTP پلاکت تزریق نکن مگر خونریزی تهدیدکنندهٔ حیات — ترومبوز را بدتر می‌کند.

فوراً با هماتولوژی تماس بگیر.

۵. اختلالات ارثی

همارتروز aPTT سرنخ
هموفیلی A/B بله طولانی مرد، سابقهٔ خانوادگی مادری
فون‌ویلبراند خیر گاهی طولانی شایع‌ترین اختلال ارثی · منوراژی · هر دو جنس

در هموفیلی، درمان بر تشخیص مقدم است

بیمار هموفیل با ضربهٔ سر، درد شکم، یا هر خونریزی تهدیدکنندهٔ حیات:

فوراً فاکتور بده — پیش از CT، پیش از جواب آزمایش.

هدف در خونریزی شدید: سطح فاکتور ۱۰۰٪.

و با مرکز هموفیلی بیمار تماس بگیر؛ بیماران معمولاً کارت درمان و رژیم اختصاصی دارند. برخی مهارکننده (inhibitor) دارند و به فاکتور معمول پاسخ نمی‌دهند — این را حتماً بپرس.

شرح حال خونریزی — پنج سؤال

  1. کجا و چقدر؟ — الگو و شدت
  2. از کی؟ — مادرزادی یا اکتسابی
  3. پس از جراحی، دندان‌کشی، یا زایمان چه شد؟ — بهترین آزمون طبیعی هموستاز
  4. چه دارویی؟ — شامل OTC و گیاهی
  5. در خانواده؟

درمان این اختلالات در اختلالات خونریزی‌دهنده: درمان.

منابع و گایدلاین‌ها ۳
  1. Guidelines on the diagnosis and management of acquired coagulation disorders — British Society for Haematology (BSH) (2023)
  2. Guidelines for the management of immune thrombocytopenia (ITP) — British Society for Haematology (2023)
  3. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition — World Federation of Hemophilia (2020)
برای مطالعهٔ بیشتر ۲

آزمون کوتاه

یک گزینه را انتخاب کن؛ پاسخ و توضیح بلافاصله نمایش داده می‌شود.

۱. بیمار با پتشی، خونریزی لثه و منوراژی. الگوی خونریزی به کدام نقص اشاره دارد؟

خونریزی مخاطی-پوستی (پتشی، پورپورا، اپیستاکسی، خونریزی لثه، منوراژی) نشانهٔ اختلال هموستاز اولیه است: پلاکت یا فون‌ویلبراند. در مقابل، خونریزی عمقی — همارتروز، هماتوم عضلانی، خونریزی تأخیری پس از جراحی — نشانهٔ نقص فاکتور انعقادی است.

۲. در خونریزی ماسیو فعال، کدام آزمایش بیش از INR راهنمای درمان است؟

فیبرینوژن زودتر از هر فاکتور دیگری افت می‌کند و اولین چیزی است که باید جایگزین شود. آستانهٔ معمول در خونریزی فعال ۱٫۵ g/L (و در زایمان ۲ g/L) است. INR در خونریزی حاد، هم کُند است و هم ضعیف با خونریزی بالینی همبستگی دارد.

۳. aPTT طولانی و PT طبیعی در بیماری بدون خونریزی. محتمل‌ترین علت؟

مهارکنندهٔ لوپوسی آزمایش را در لوله طولانی می‌کند ولی در بدن ترومبوزوژن است. سایر علل aPTT طولانی با PT طبیعی: کمبود فاکتور VIII (هموفیلی A)، IX (هموفیلی B)، XI، و هپارین. آزمون افتراقی ساده: تست مخلوط (mixing study) — اگر اصلاح شد، کمبود فاکتور؛ اگر نشد، مهارکننده.

۴. بیمار هموفیل با سردرد پس از ضربهٔ خفیف سر. ترتیب درست اقدام؟

در هموفیلی، درمان بر تشخیص مقدم است. انتظار برای CT یا برای جواب سطح فاکتور، خونریزی داخل جمجمه را گسترش می‌دهد. هدف در خونریزی تهدیدکنندهٔ حیات: رساندن سطح فاکتور به ۱۰۰٪. سپس تصویربرداری، و تماس با مرکز هموفیلی بیمار.

۵. پلاکت ۱۲ هزار گزارش شده اما بیمار کاملاً بدون خونریزی و سالم است. اولین گام؟

تجمع پلاکتی وابسته به EDTA یک پدیدهٔ آزمایشگاهی شایع است که پلاکت را کاذباً بسیار پایین نشان می‌دهد. فیلم محیطی، خوشه‌های پلاکتی را نشان می‌دهد؛ نمونهٔ تکراری در لولهٔ سیترات تأیید می‌کند. تزریق پلاکت بر پایهٔ یک عدد، بدون فیلم، خطاست.

سلب مسئولیت

این مطالب صرفاً برای آموزش کادر درمان تهیه شده و جایگزین قضاوت بالینی، پروتکل بیمارستان محل خدمت شما یا مشورت با متخصص نیست. پیش از اجرای هر دوز یا مداخله، آن را با منبع رسمی و پروتکل مرکز خود تطبیق دهید.